Palliatieve zorg voor patiënten met ALS

Samenvatting

Palliatieve zorg richt zich niet alleen op oncologische patiënten. In Nederland zijn er ruim 1000 patiënten met Amyotrofische Lateraalsclerose (ALS). Omdat er voor ALS geen curatieve behandeling bestaat, kan alle zorg voor deze patiëntengroep, palliatieve zorg genoemd worden. ALS is een progressieve neuromusculaire aandoening waarbij motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en in de hersenstam verloren gaan, met als gevolg toenemende spierzwakte van de dwarsgestreepte spieren. De ziekte komt vaker voor bij mannen.

Klachten ALS

In het beginstadium ervaren patiënten vage klachten zoals spierzwakte en moeheid. Na enkele maanden ontstaan klachten in de ledematen. In een latere fase ontstaan ook problemen met het slikken en spreken. De ziekte veroorzaakt geen pijn en tast het verstand niet aan. De zintuigen en de werking van darmen en blaas blijven vaak intact. Uiteindelijk ontstaat er een spierzwakte van de ademhalingsspieren. Vijftig procent van de patiënten overlijdt binnen drie jaar en slechts twintig procent leeft langer dan vijf jaar.

Naast spierzwakte kan ALS veel lichamelijke klachten veroorzaken in de laatste fase, zoals slecht slapen, nachtelijk zweten, spierkrampen, spasticiteit, speekselvloed, oedeem in handen en voeten en verslikken. Door spierzwakte gaat de sta-, zit- en rompbalans verloren. De verminderde longventilatie veroorzaakt veel klachten. De klachten treden het eerst ’s nachts op omdat de ademhaling dan het minst effectief is. Het kan helpen om het hoofdeinde van het bed wat hoger te leggen.

Bij benauwdheid is uitleg en geruststelling van groot belang. Als medicamenteuze ondersteuning kan morfine, eventueel in combinatie met een anxiolyticum, gegeven worden. Zuurstoftoediening is in het algemeen geen goede optie voor symptoomverlichting in de laatste fase. Ook aan het beademen met een neuskapje zitten meer nadelen dan voordelen. Nachtelijke transpiratie is moeilijk te beïnvloeden. Er kan een aantal dagen als proef tioridazine, biperideen of dexamethason toegediend worden.

Vaak wordt verondersteld dat de natuurlijke dood van een ALS-patient gepaard gaat met stikken. Uitgebreid onderzoek in Duitsland en Engeland wijst uit dat 88-98 procent van de patiënten vredig is gestorven en dat geen enkele patient door verstikking om het leven is gekomen, ook niet als gevolg van verslikken. Bij de meeste vormen van benauwdheid treedt, bij verergering, een bewustzijnsdaling op door een verhoogde koolzuurspiegel. Dit maakt dat de patiënt minder of geen benauwdheid ervaart. Veel patiënten overlijden in hun slaap.

Begeleiding ALS-patiënt

Het voortdurend moeten inleveren en het volledig afhankelijk worden, heeft een enorme impact op de patiënt. Een gevoel van geborgenheid en beheersbaarheid is voor de patiënt van groot belang. In de begeleiding van een ALS-patiënt en zijn naasten moet een rustige en uitleggevende benadering centraal staan.

ALS is een zeer complex ziektebeeld. Palliatieve zorgverleners kunnen voor gedetailleerde informatie terecht bij de website van de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN). 

Over de publicatie

Leeuwen, van, P., (2004). Uitzonderlijke innerlijke kracht. Pallium september 2004:7-11.

Deze bijdrage is onderdeel van e-pal - editie november 2017. Alle e-pal-artikelen staan hier.